Artykuły dla pacjenta

Mitochondrialny DNA

Wyjaśnienie molekularnej etiologii choroby czasem wymaga zbadania organelli komórkowych i ich składników. Europejskie badanie dotyczyło DNA mitochondrialnego i miało na celu opisanie nieprawidłowości leżących u podstaw pewnych chorób.

Ponieważ mitochondria produkują większość energii potrzebnej do funkcjonowania komórki, są uważane za elektrownie komórkowe. Jedną z intrygujących właściwości tych wyspecjalizowanych organelli jest fakt, że mają swoje własne DNA, które koduje główne elementy systemu fosforylacji oksydacyjnej.

Uszkodzenia DNA mitochondrialnego przez długi czas były wiązane z chorobami u ludzi, np. zwyrodnieniami układu nerwowego. Mitochondrialne DNA, podobnie jak jądrowe, oddziałuje z różnymi białkami i ulega organizacji do kompleksów nukleobiałkowych zwanych nukleoidami. Składniki białkowe nukleoidów służą ochronie, segregowaniu i ekspresji mitochondrialnego DNA. Obejmują one dwa elementy cytoszkieletu aktynowego: beta-aktynę — która jest zlokalizowana w macierzy mitochondrialnej — i niemięśniowy ciężki łańcuch miozyny IIA (NM-IIA).

Wiedza na temat funkcji tych oddziałujących na DNA białek jest nadal niekompletna. Konieczna jest więc bardziej szczegółowa charakterystyka, aby zrozumieć ich znaczenie dla metabolizmu mitochondrialnego DNA i związane z tym choroby.

Zakres finansowanego przez UE projektu "Elucidating the roles of proteins of mitochondrial DNA maintenance" (MITOSKELETON) obejmował zbadanie roli oddziałujących z mitochondrialnym DNA białek w jego ruchu i transmisji. Ponadto wykonane eksperymenty zaprojektowano tak, aby zidentyfikować domniemanych partnerów tych białek.

Wyniki projektu MITOSKELETON pokazały, że białka niemięśniowego ciężkiego łańcucha miozynowego NM-IIA oraz NM-IIB pełnią rolę regulatorową w mitochondrialnej syntezie białek. Oprócz tego zastosowanie molekuł skierowanych przeciwko beta-aktynie spowodowało powiększenie nukleoidu, co potwierdza jej udział w metabolizmie mitochondrialnego DNA.

Rekapitulując, niniejsze odkrycia pozwoliły uzyskać fundamentalną wiedzę o interakcjach białek z mitochondrialnym DNA. Ponieważ badania mitochondrialnego DNA są ciągle w powijakach, badanie to powinno utorować drogę do wyjaśnienia powiązań pomiędzy mitochondrialnym DNA i rozwojem chorób.

data ostatniej modyfikacji: 2015-06-09 15:23:24